Z perspektywy dzisiejszych czasów
może się to wydać nieco dziwne, lecz James Parkinson nie mógł przewidzieć, iż
kiedyś w społecznej świadomości zaistnieje choroba zwana chorobą Parkinsona. W
roku 1817 opublikował tekst „An essay on
the Shaking Palsy”, gdzie opisał główne symptomy, jakimi objawia się ta
dolegliwość. Chorobę nazywał „shaking palsy” lub też „paralysis agitans”
(drżączka poraźna). „Palsy” oznacza
paraliż, który towarzyszył choremu w wyniku osłabnięcia mięśni, natomiast „shaking”, czyli drżący, użyto dla opisu
widocznego drżenia, jakie obserwowano u chorych. Dopiero w roku 1876, czyli dwa
pokolenia później, chorobę tę nazwano imieniem Jamesa Parkinsona. Co ciekawe,
Parkinson, oprócz tego, że zajmował się medycyną, był też wielkim miłośnikiem
geologii. Jedyną nazwą odimienną, którą nadano za jego życia (ku jego
nieopisanej radości) była „Parkinsonia
parkinsoni”. Nazwą tą opatrzono amonit pochodzący ze Środkowej Jury, który
zaprezentowano w podręczniku opisującym skamieliny wydanym rok przed śmiercią
Parkinsona.
Po raz pierwszy nazwa choroba Parkinsona użyta została przez
Jeana Martina Charcota podczas wykładu, jaki wygłosił 19 listopada 1876 roku.
Określenie „paralysie agitante” przestało
być wystarczające i odpowiednie dla objawów, jakie obserwowano podczas choroby.
Paraliż lub osłabienie mięśni nie występowało w każdym przypadku, co więcej,
niektórzy chorzy wykazywali poszczególne objawy choroby, lecz nie mieli
drżączki. W ten sposób zaproponowano nazwę „maladie
de Parkinson”. W ten sposób termin choroba Parkinsona funkcjonuje do dziś.
Choroba Parkinsona jest jedną z najczęściej
występujących chorób ośrodkowego układu nerwowego. Najistotniejszym zaburzeniem
jest uszkodzenie neuronów dopaminergicznych układu nigrostrialnego. Częstość, z
jaką choroba ta występuje w populacji można oszacować na około 0,15%, natomiast
wśród osób starszych powyżej 70 roku życia wynosi 1,5%. Prawdopodobieństwo
zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, choroba rzadko pojawia się przed 50 rokiem
życia (Rudzińska i Szczudlik, 2009). Kryteria rozpoznawcze dla idiopatycznej
postaci choroby Parkinsona (czyli choroby o nieznanym początku), według UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank,
to spowolnienie ruchowe
(bradykinezja) oraz co najmniej jeden z następujących objawów: sztywność mięśniowa, drżenie spoczynkowe o częstości 4-6 Hz,
zaburzenia stabilności postawy
niespowodowane zaburzeniami wzrokowymi, uszkodzeniem błędnika lub móżdżku lub
zaburzeniami czucia głębokiego. Dodatkowo, kryteriami, które wspierają diagnozę
są: jednostronny początek objawów, obecność drżenia spoczynkowego, obserwowana
progresja objawów choroby, utrzymywanie się asymetrii objawów przy postępie
choroby, bardzo dobra reakcja na preparaty lewodopy (poprawa rzędu 70-100%) i
utrzymywanie się dobrej reakcji przez co najmniej 5 lat, pojawienie się
nasilonych dyskinez pląsawiczych w przebiegu leczenia lewodopą, obserwacja kliniczna
trwająca powyżej 10 lat (Friedman, 2006).
Choroba Parkinsona to jednak nie
tylko objawy motoryczne, choć schorzenie to na ogół kojarzone jest z postacią
starszego mężczyzny o maskowatej twarzy, charakterystycznie pochylonego do
przodu, o sztywnych kończynach z obserwowalnym drżeniem. Choroba Parkinsona to
także szereg objawów pozamotorycznych, niekiedy nieobserwowalnych. Możemy zaliczyć
do nich zaburzenia układu wegetatywnego (zaburzenia w oddawaniu moczu, zaparcia,
zaburzenia potliwości, hipotonia ortostatyczna, impotencja), zaburzenia snu
(żywe marzenia senne, fragmentacja snu, niepokój w czasie snu, zwany REM-sleep
behaviour disorder oraz nadmierna senność w ciągu dnia, związana niekiedy z
zaburzenia zasypiania), depresję, lęk, apatię i w końcu zaburzenia poznawcze, które zostaną w kolejnych wpisach opisane
nieco szerzej. Do głównych zaburzeń poznawczych, jakie obserwuje się w
przypadku choroby Parkinsona zalicza się zaburzenia
funkcji wykonawczych (problemy z planowaniem, monitorowaniem własnych
działań, działaniem ze świadomością określonego celu), deficyty pamięci, zaburzenia
wzrokowo-przestrzenne (problemy z oceną pozycji pojedynczych obiektów w przestrzeni,
układów relacji przestrzennych między obiektami), spowolnienie przetwarzania informacji (tzw. bradyfrenia, być może
spowolnienie natury poznawczej wiąże się ze spowolnieniem, jakie obserwuje się
u chorych w sferze motorycznej), zaburzenia
językowe (zaburzenia w zakresie głośności, tonu, czy akcentu, ale też
płynności (tzw. fluencji) słownej).
Ocenia się, iż w początkowych
stadiach choroby Parkinsona (w około 25% przypadków) występują tzw. łagodne zaburzenia poznawcze (ang. Mild
Cognitive Impairments). Zaburzenia te są niekiedy niezauważalne dla chorego,
czy też jego otoczenia, a tym samym nie są uchwytne poprzez badanie kliniczne.
Być może zaburzenia te są na tyle niewielkie, iż chory potrafi je w jakiś
sposób kompensować, tym samym nadal dobrze radzi sobie w codziennych
aktywnościach. Jednakże to, co jest niepokojące to fakt, iż wciąż nie
dysponujemy właściwym narzędziem psychometrycznym dla oceny tego typu zaburzeń.
Byłoby to niezmiernie pomocne, gdyż niektóre badania wskazują na to, iż pojawiające
się we wczesnych etapach choroby zaburzenia poznawcze mogą prowadzić do
demencji. Nie jest to oczywiście regułą, jednak istnieje takie ryzyko. To, że
wczesna obserwacja zaburzeń poznawczych u chorych jest ważna potwierdzają także
wyniki najnowszych badań, jakie ukazały się łamach czasopisma Neurology. Informują one, iż zaburzenia
poznawcze obserwowane w momencie diagnozy choroby są jednym z głównych czynników
wpływających na szybsze tempo progresji objawów motorycznych choroby
Parkinsona.
Literatura:
Draaisma,
D., Rozstrojone umysły (2006), Państwowy Instytut Wydawniczy
Friedman A. (2006). Epidemiologia,
rozpoznawanie i leczenie choroby Parkinsona. W: Sobow T., Sławek J. (2006)
Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i w innych zespołach parkinsonowskich.
Wrocław, wyd. Continuo
Rudzińska,
M., Szczudlik, A. (2009). Parkinsonizm.
Atlas. Kraków: Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego
Sławek J., Wieczorek D. (2006)
Zaburzenia poznawcze w chorobie Parkinsona: rozpowszechnienie, patogeneza i
obraz kliniczny. W: Sobow T., Sławek J. (2006) Zaburzenia poznawcze i
psychiczne w chorobie Parkinsona i w innych zespołach parkinsonowskich. Wrocław,
wyd. Continuo
Velseboer
D. C, Broeders M., Post B., van Geloven N., Speelman J. D., Schmand B., de Haan
R. J., de Bie R. M. A. (2013) Prognostic factors of motor impairment,
disability, and quality of life in newly diagnosed PD. Neurology, 80 (7), 627-633.
Zaciekawiło mnie, czy są jakieś dane na temat częstości diagnozowania choroby Parkinsona w zależności od płci?
OdpowiedzUsuńMyślę, że w większości źródeł (np. u Friedmana, 2006) można znaleźć informację, że u mężczyzn choroba Parkinsona diagnozowana jest nieco częściej niż u kobiet. Jednak, np. European Commission Public Health twierdzi, że diagnoza stawiana jest w równym stopniu kobietom i mężczyznom.. Tak więc zapewne można rzec- to zależy (od badań) ;)
UsuńBadania opisane w Neurology, o których mowa pod koniec tekstu, opisują nawet, że oprócz zaburzeń poznawczych obecnych przy diagnozie, to właśnie płeć męska jest też jednym z czynników, które mogą przyczynić się do szybszego tempa progresji objawów. Czynnik płci wspominany był zarówno w badaniach opisanych w 2011 roku, jak i w cytowanych w tym tekście badaniach z 2013. Możliwe zatem, że istnieje związek z płcią męską.
Warto też i polecam sprawdź proszę najnowsze rozwiązania dla osób chorych. Pomagają w codziennym życiu ujarzmić chorobę.
OdpowiedzUsuń