środa, 13 lutego 2013

Maladie de Parkinson - choroba Parkinsona


Z perspektywy dzisiejszych czasów może się to wydać nieco dziwne, lecz James Parkinson nie mógł przewidzieć, iż kiedyś w społecznej świadomości zaistnieje choroba zwana chorobą Parkinsona. W roku 1817 opublikował tekst „An essay on the Shaking Palsy”, gdzie opisał główne symptomy, jakimi objawia się ta dolegliwość. Chorobę nazywał „shaking palsy” lub też „paralysis agitans” (drżączka poraźna). „Palsy” oznacza paraliż, który towarzyszył choremu w wyniku osłabnięcia mięśni, natomiast „shaking”, czyli drżący, użyto dla opisu widocznego drżenia, jakie obserwowano u chorych. Dopiero w roku 1876, czyli dwa pokolenia później, chorobę tę nazwano imieniem Jamesa Parkinsona. Co ciekawe, Parkinson, oprócz tego, że zajmował się medycyną, był też wielkim miłośnikiem geologii. Jedyną nazwą odimienną, którą nadano za jego życia (ku jego nieopisanej radości) była „Parkinsonia parkinsoni”. Nazwą tą opatrzono amonit pochodzący ze Środkowej Jury, który zaprezentowano w podręczniku opisującym skamieliny wydanym rok przed śmiercią Parkinsona.

Po raz pierwszy nazwa choroba Parkinsona użyta została przez Jeana Martina Charcota podczas wykładu, jaki wygłosił 19 listopada 1876 roku. Określenie „paralysie agitante” przestało być wystarczające i odpowiednie dla objawów, jakie obserwowano podczas choroby. Paraliż lub osłabienie mięśni nie występowało w każdym przypadku, co więcej, niektórzy chorzy wykazywali poszczególne objawy choroby, lecz nie mieli drżączki. W ten sposób zaproponowano nazwę „maladie de Parkinson”. W ten sposób termin choroba Parkinsona funkcjonuje do dziś.

Choroba Parkinsona jest jedną z najczęściej występujących chorób ośrodkowego układu nerwowego. Najistotniejszym zaburzeniem jest uszkodzenie neuronów dopaminergicznych układu nigrostrialnego. Częstość, z jaką choroba ta występuje w populacji można oszacować na około 0,15%, natomiast wśród osób starszych powyżej 70 roku życia wynosi 1,5%. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, choroba rzadko pojawia się przed 50 rokiem życia (Rudzińska i Szczudlik, 2009). Kryteria rozpoznawcze dla idiopatycznej postaci choroby Parkinsona (czyli choroby o nieznanym początku), według UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank, to spowolnienie ruchowe (bradykinezja) oraz co najmniej jeden z następujących objawów: sztywność mięśniowa, drżenie spoczynkowe o częstości 4-6 Hz, zaburzenia stabilności postawy niespowodowane zaburzeniami wzrokowymi, uszkodzeniem błędnika lub móżdżku lub zaburzeniami czucia głębokiego. Dodatkowo, kryteriami, które wspierają diagnozę są: jednostronny początek objawów, obecność drżenia spoczynkowego, obserwowana progresja objawów choroby, utrzymywanie się asymetrii objawów przy postępie choroby, bardzo dobra reakcja na preparaty lewodopy (poprawa rzędu 70-100%) i utrzymywanie się dobrej reakcji przez co najmniej 5 lat, pojawienie się nasilonych dyskinez pląsawiczych w przebiegu leczenia lewodopą, obserwacja kliniczna trwająca powyżej 10 lat (Friedman, 2006).

Choroba Parkinsona to jednak nie tylko objawy motoryczne, choć schorzenie to na ogół kojarzone jest z postacią starszego mężczyzny o maskowatej twarzy, charakterystycznie pochylonego do przodu, o sztywnych kończynach z obserwowalnym drżeniem. Choroba Parkinsona to także szereg objawów pozamotorycznych, niekiedy nieobserwowalnych. Możemy zaliczyć do nich zaburzenia układu wegetatywnego (zaburzenia w oddawaniu moczu, zaparcia, zaburzenia potliwości, hipotonia ortostatyczna, impotencja), zaburzenia snu (żywe marzenia senne, fragmentacja snu, niepokój w czasie snu, zwany REM-sleep behaviour disorder oraz nadmierna senność w ciągu dnia, związana niekiedy z zaburzenia zasypiania), depresję, lęk, apatię i w końcu zaburzenia poznawcze, które zostaną w kolejnych wpisach opisane nieco szerzej. Do głównych zaburzeń poznawczych, jakie obserwuje się w przypadku choroby Parkinsona zalicza się zaburzenia funkcji wykonawczych (problemy z planowaniem, monitorowaniem własnych działań, działaniem ze świadomością określonego celu), deficyty pamięci, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne (problemy z oceną pozycji pojedynczych obiektów w przestrzeni, układów relacji przestrzennych między obiektami), spowolnienie przetwarzania informacji (tzw. bradyfrenia, być może spowolnienie natury poznawczej wiąże się ze spowolnieniem, jakie obserwuje się u chorych w sferze motorycznej), zaburzenia językowe (zaburzenia w zakresie głośności, tonu, czy akcentu, ale też płynności (tzw. fluencji) słownej).

Ocenia się, iż w początkowych stadiach choroby Parkinsona (w około 25% przypadków) występują tzw. łagodne zaburzenia poznawcze (ang. Mild Cognitive Impairments). Zaburzenia te są niekiedy niezauważalne dla chorego, czy też jego otoczenia, a tym samym nie są uchwytne poprzez badanie kliniczne. Być może zaburzenia te są na tyle niewielkie, iż chory potrafi je w jakiś sposób kompensować, tym samym nadal dobrze radzi sobie w codziennych aktywnościach. Jednakże to, co jest niepokojące to fakt, iż wciąż nie dysponujemy właściwym narzędziem psychometrycznym dla oceny tego typu zaburzeń. Byłoby to niezmiernie pomocne, gdyż niektóre badania wskazują na to, iż pojawiające się we wczesnych etapach choroby zaburzenia poznawcze mogą prowadzić do demencji. Nie jest to oczywiście regułą, jednak istnieje takie ryzyko. To, że wczesna obserwacja zaburzeń poznawczych u chorych jest ważna potwierdzają także wyniki najnowszych badań, jakie ukazały się łamach czasopisma Neurology. Informują one, iż zaburzenia poznawcze obserwowane w momencie diagnozy choroby są jednym z głównych czynników wpływających na szybsze tempo progresji objawów motorycznych choroby Parkinsona.





Literatura:
Draaisma, D., Rozstrojone umysły (2006), Państwowy Instytut Wydawniczy
Friedman A. (2006). Epidemiologia, rozpoznawanie i leczenie choroby Parkinsona. W: Sobow T., Sławek J. (2006) Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i w innych zespołach parkinsonowskich. Wrocław, wyd. Continuo
Rudzińska, M., Szczudlik, A. (2009). Parkinsonizm. Atlas. Kraków: Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego
Sławek J., Wieczorek D. (2006) Zaburzenia poznawcze w chorobie Parkinsona: rozpowszechnienie, patogeneza i obraz kliniczny. W: Sobow T., Sławek J. (2006) Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i w innych zespołach parkinsonowskich. Wrocław, wyd. Continuo
Velseboer D. C, Broeders M., Post B., van Geloven N., Speelman J. D., Schmand B., de Haan R. J., de Bie R. M. A. (2013) Prognostic factors of motor impairment, disability, and quality of life in newly diagnosed PD. Neurology, 80 (7), 627-633.

2 komentarze:

  1. Zaciekawiło mnie, czy są jakieś dane na temat częstości diagnozowania choroby Parkinsona w zależności od płci?

    OdpowiedzUsuń
    Odpowiedzi
    1. Myślę, że w większości źródeł (np. u Friedmana, 2006) można znaleźć informację, że u mężczyzn choroba Parkinsona diagnozowana jest nieco częściej niż u kobiet. Jednak, np. European Commission Public Health twierdzi, że diagnoza stawiana jest w równym stopniu kobietom i mężczyznom.. Tak więc zapewne można rzec- to zależy (od badań) ;)
      Badania opisane w Neurology, o których mowa pod koniec tekstu, opisują nawet, że oprócz zaburzeń poznawczych obecnych przy diagnozie, to właśnie płeć męska jest też jednym z czynników, które mogą przyczynić się do szybszego tempa progresji objawów. Czynnik płci wspominany był zarówno w badaniach opisanych w 2011 roku, jak i w cytowanych w tym tekście badaniach z 2013. Możliwe zatem, że istnieje związek z płcią męską.

      Usuń